Facebook Twitter Pinterest Google + email tisk

Přirození u dětí - děti s nejednoznačným přirozením

Děti s nejednoznačným přirozením

Existuje mnoho vrozených vad, které se týkají pohlavních orgánů a močových cest. Tyto vady mohou mít vliv na ledviny (orgán, který filtruje pustiny z krve a moči), močovodů, močového měchýře, močové trubice a mužské či ženské genitálie. Mužské pohlavní orgány zahrnují penis, prostatu a varlata. Ženské pohlavní orgány pak zahrnují vagínu, dělohu, vejcovody a vaječníky.

Abnormality pohlavních orgánů a močových cest patří mezi nejčastější vrozené vady, které ovlivňují jedno dítě z deseti. Některé z těchto abnormalit jsou jen drobné problémy, které nemusejí způsobit žádné příznaky a mohou být snadno diagnostikovány. Jiné abnormality mohou způsobovat například infekce močových cest, blokády, bolesti a poškození ledvin nebo jejich selhání.



Příčiny problémů pohlavních a močových cest

Tyto problémy se dědí geneticky, tedy od rodičů. Konkrétní příčiny většinou nejsou známy. Je však zřejmé, že genetika a faktory životního prostředí ovlivňují vývoj genetických orgánů.



Diagnostika vad močových cest

Mnoho vad močových cest může být diagnostikováno před nebo po porodu, a to pomocí ultrazvukového vyšetření, které používá zvukové vlny zkoumající vnitřní orgány plodu. Po porodu jsou využívána nejen ultrazvuková vyšetření, ale i množství jiných testů.



Nejednoznačné genitálie

Děti, které se narodily s nejasnými pohlavními orgány, mají vnější pohlavní orgány, které se nedají rozeznat, ať už jde o mužské, nebo ženské přirození. Existuje mnoho příčin nejednoznačných genitálií, včetně chromozomálních a genetických poruch, hormonálních poruch, deficitu enzymu a nevysvětlitelné abnormality tkáně plodu, která se stane genitálií. Nejčastější příčinou nejednoznačných genitálií jsou dědičné poruchy nazývané jako kongenitální adrenální hyperplazie, které u těžkých forem mohou narušit funkci ledvin a způsobit tak smrt. Tato porucha zahrnuje nedostatek enzymu, který způsobuje nadměrnou produkci mužských hormonů v nadledvinách. Nadbytek androgenů u dívek způsobuje velký klitoris připomínající penis. Toto onemocnění může být diagnostikováno pomocí krevních testů a vyžaduje celoživotní léčbu chybějících hormonů. U dívek může dojít k chirurgickému zákroku, který pomůže odstranit mužský genitál.

Další častou příčinou nejednoznačných genitálií je androgenní syndrom necitlivosti. Postižené děti mají mužské chromozomy (XY), ale v důsledku genetických vad jejich buňky nereagují nebo jen částečně neodpovídají na androgeny (mužské hormony). Děti s kompletní androgenovou necitlivostí mají varlata a u žen to způsobuje nevyvinutí ženských orgánů, jako je děloha nebo vaječníky. Tyto děti jsou téměř vždy vychovány jako ženy a mají zcela normální ženský vzhled, ačkoli potřebují léčbu hormony, která jim způsobí pubertu. Děti s částečnou citlivostí androgenů mají buňky, které částečně reagují na androgeny a časté jsou nejednoznačné vnější genitálie.

Počet chromozomálních abnormalit také může vést k nejednoznačným genitáliím. Patří mezi ně gonadální dysgeneze, při které má dítě normální mužské chromozomy (XY), zároveň však má vnitřní nebo vnější ženské pohlavní orgány, nebo nejednoznačné zevní pohlavní orgány, a některé kombinace mužských a ženských vnitřních orgánů.

Když se narodí dítě s nejasnými pohlavními orgány, je třeba provést diagnostiku těchto orgánů. Ta zahrnuje fyzikální vyšetření, vyšetření krve, moči a někdy i ultrazvukové vyšetření nebo chirurgický zákrok.

Zdroj: Přirození u dětí
Zveřejněno: 27.3.2014



SiteMAP