Facebook Twitter Pinterest Google + email tisk

PFAPA - syndrom PFAPA

Syndrom PFAPA

Periodická horečka je charakterizována opakovanými záchvaty horečky, které jsou doprovázeny aftózní stomatitidou (tedy zánětem v ústech s aftami), faryngitidou (tedy zánětem hltanu; anglicky a latinsky pharyngitis) a adenitidou (zánětem či zvětšením krčních uzlin). Onemocnění má protrahovaný průběh, ale má tendenci se časem zlepšovat. Toto onemocnění bylo poprvé rozpoznáno v roce 1987 a označeno jako Marshallův syndrom. Nemoc se objevuje mezi 2. a 5. rokem dítěte a projevuje se opakujícími se horečkami, malátností, záněty krčních mandlí s povlaky a negativními kultivačními nálezy výtěrů krku, zvětšením krčních uzlin, aftózními vřídky v ústech a méně často bolestí hlavy, břicha či kloubů. Epizody trvají 4–6 dní a nereagují na antipyretika (léky proti horečce) ani antibiotika. Frekvence epizod bývá 8–12x za rok. Při lékařském vyšetření může být zjištěno mírné zvětšení jater anebo sleziny. V laboratorních nálezech bývají zvýšené zánětlivé markery, ke kterým patří sedimentace červených krvinek, bílé krvinky v krevním obraze a C-reaktivní protein (bílkovina v krvi, která se běžně označuje jako CRP). Frekvence a intenzita epizod se postupně snižují.

Přesná příčina není známa. V obdobích horečky je aktivován imunitní systém, což vede k zánětlivé reakci, při níž se kromě horečky objeví zánět nosohltanu a afty v ústech se zvětšením krčních uzlin. Tento stav má časově omezený průběh se spontánním odezněním. V různě dlouhém období mezi atakami je dítě zdravé. Infekční vyvolavatel není prokázán. Tuto nemoc nelze přenést z osoby na osobu, není tedy nakažlivá.

Zdroj: PFAPA
Zveřejněno: 16.7.2016



SiteMAP